Различные патологии сердечно-сосудистой системы – самая частая причина освобождения от призыва или вообще от воинской обязанности. Конечно, лидирует среди прочих заболеваний гипертоническая болезнь, но и другие диагнозы также нередки.
Что такое врожденный порок сердца
Врожденный порок сердца – это общее название более чем двадцати патологий строения сердца (анатомических дефектов), которые имеются с самого рождения. Они возникают в период внутриутробного развития вследствие генетических нарушений или вредного внешнего воздействия на плод и материнский организм во время беременности. Пороки сердца – самые частые среди всех врожденных анатомических нарушений.
Врожденные пороки сердца (ВПС) нарушают нормальное строение органа. В норме сердце имеет два предсердия, два желудочка, перегородку между ними, клапаны. От сердца отходят магистральные сосуды двух кругов кровообращения. Большой круг снабжает органы богатой кислородом кровью, он начинается аортой. Малый круг связан с легкими, в который кровь получает кислород, он начинается с легочного ствола.
Среди причин ВПС лидируют генетические нарушения, например, хромосомные мутации. Говоря проще, какой-то фрагмент генной информации уничтожается или дублируется. Результат – системные нарушения строения и жизнедеятельности организма. Поэтому часто ВПС присутствуют не изолированно, а в сочетании с другими врожденными патологиями, в том числе иногда с умственной отсталостью (синдром Дауна и т. п.).
Генетические мутации могут быть спровоцированы физическими, химическими или биологическими причинами. Физические – это, прежде всего, радиация (ионизирующее излучение, если говорить терминологически корректней). Химические – ряд соединений, преимущественно органических, например, талидомид. В прошлом веке его широко применяли для изготовления лекарств, что привело к массовому появлению детей с врожденными уродствами (так называемая талидомидовая катастрофа).
Другие химические мутагены – фенолы, нитраты, алкоголь, вещества, выделяющиеся при курении табака или других курительных смесей. Биологические – системные заболевания матери: вирусные (волчанка, краснуха) или метаболические (сахарный диабет, фенилкетонурия). Если эти факторы имели место во время развития у плода сердца, высок риск неправильного формирования анатомических структур.
Классификация ВПС
Наиболее распространенная классификация врожденных пороков сердца делит их на две группы:
- белые (бледные) пороки – сброс крови слева направо, без смешения венозной (бедной кислородом) и артериальной (богатой кислородом) крови; внешне проявляются в виде бледности кожных покровов, отсюда и название;
- синие пороки – сброс крови справа налево, со смешением артериальной и венозной крови; внешне проявляются в виде цианоза (синюшности) кожных покровов, что и дало название этой группе ВПС.
К белым порокам относят следующие врожденные патологии сердца:
- с обогащением малого круга (туда поступает больше крови, чем надо в норме): открытый артериальный проток, дефекты перегородок;
- с обеднением малого круга (туда поступает меньше крови, чем нужно в норме): изолированный пульмональный стеноз и ряд других ВПС;
- с обеднением большого круга (к органам поступает меньше крови, чем нужно): аортальный стеноз, как изолированный, так и в виде коарктации аорты;
- без нарушения гемодинамики (кровь циркулирует более-менее в рамках нормы): диспозиции и дистопии сердца (кроме шейной и особенно брюшной дистопии).
К синим врожденным порокам относятся следующие патологии сердца:
- с обогащением малого круга: транспозиция магистральных сосудов и другие ВПС;
- с обеднением малого круга: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.
Ниже мы рассмотрим подробнее грубые анатомические пороки и наиболее распространенные среди мужчин врожденные дефекты строения сердца.
Анатомические пороки сердца
Нарушения анатомии сердца и примыкающих к нему крупнейших сосудов – явление достаточно редкое, но обычно серьезное. Поэтому приведем базовые сведения по ним. С точки зрения нарушения нормальной анатомии выделяют такие виды пороков:
- Диспозиция сердца – смещение относительно позвоночного столба в пределах грудной клетки. Выделяют декстрокардию (смещение органа вправо), мезокардию (расположение примерно посередине) и синистрокардию (смещение влево в больше степени, чем это наблюдается при нормальной позиции органа).
- Дистопия сердца – вертикальное смещение, в том числе за пределы грудной клетки и грудной полости. Различают шейную форму (смещение вверх), грудную (выше или ниже нормы, но в грудной клетке), брюшную (смещение вниз, в брюшную полость). Шейную и брюшную формы вместе называют эктопией сердца.
- Гипоплазия сердца – неравномерная развитие миокарды (сердечной мышцы) и левой или правой половины органа. Самый известный и самый опасный пример – гипоплазия левых отделов сердца. При ней левый желудочек практически не развит, вместе с митральным клапаном и участком восходящей части аорты.
- Дефекты перегородки – отверстие в срединной мышечной перегородке, которая разделяет сердце на правую и левую половины. Различают дефект перегородки между предсердиями и между желудочками, возможен сочетанный вариант. Из-за такого порока венозная и артериальная кровь смешивается прямо внутри сердца.
- Клапанные пороки – достаточно редкие (около 1 % новорожденных), в целом не очень опасные и хорошо излечимые хирургически. Самая частая форма – пролапс (провисание, западение) митрального клапана (ПМК). Возможны пролапсы других клапанов сердца. Такие пороки проявляются в форме стеноза и недостаточности.
Аорта и другие магистральные артерии могут подвергаться врожденному стенозу (сужением просвета сосуда) или атрезии – полному отсутствию просвета, то есть сосуд не полый внутри, а заросший соединительной тканью. В таком случае развивается обструкция – полная или частичная непроходимость кровеносного пути.
Некоторые виды ВПС
Рассказать даже совсем коротко обо всех ВПС в рамках данного материала нет никакой возможности. Поэтому мы сосредоточимся на наиболее распространенных врожденных пороках сердца, которые встречаются у мужчин чаще, чем в женщин.
- Стеноз аорты (аортальный стеноз). Из-за сужения просвета аорты в районе клапана затрудняется отток крови из левого желудочка. Четверть всех случаев ВПС приходится именно на данную патологию. Различают три степени стеноза: первую (площадь просвета 1,6 – 1,2 кв. см), вторую (1,2 – 0,75) и третью (менее 0,74) и пять стадий: от компенсированного стеноза, не требующего специального лечения, до состояния, постоянно угрожающего жизни и не компенсируемого препаратами.
- Коарктация аорты. Схожее со стенозом состояние, при котором просвет аорты сужается или перекрывается полностью на любом участке сосуда. Часто сочетается с аортальным стенозом и другими ВПС. Различают три типа: изолированный, сочетанный с открытым артериальным протоком и сочетанный с иными пороками. Также выделяют пять стадий (периодов развития), от полной компенсации до состояния, угрожающего жизни. В призывном возрасте может быть любая стадия.
- Транспозиция магистральных сосудов. В норме главная артерия – аорта отходит от левого желудочка, а легочный ствол – от правого. При транспозиции они меняются местами: аорта идет от правого, легочный ствол от левого. Из-за этого малый круг кровообращения (через легкие для обогащения крови кислородом) почти не работает. Организм недополучает кислорода, из-за чего не может расти и развиваться в полной мере. При этом наблюдают одышку, головные боли, цианоз.
- Тетрада Фалло. Это устойчивая совокупность четырех пороков, присутствующих одновременно: декстрапозиции аорты (она отходит от правого желудочка, а не от левого), дефекта межжелудочковой перегородки на уровне под аортой, стеноза правого желудочка и его гипертрофии желудочка. ВПС обусловлен генетически, часто проявляется при синдромах Патау, Дауна, Эдвардса. Различают три фазы: от рождения до полугода, от полугода до двух лет и от двух лет (взрослая стадия).
- Общий артериальный ствол. В норме в период внутриутробного развития такой ствол разделяется на аорту и легочную артерию. В первом сосуде кровь богата кислородом, во втором бедна им. При этой патологии разделения не происходит, из-за чего в одном сосуде смешивается кровь, идущая по большому и малому кругам кровообращения. В результате нормальное обогащение ее кислородом становится невозможно, из-за чего организм недополучается этот элемент.
Примерно поровну для мужчин и женщин характерны атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна, дефекты некоторых перегородок. Остальные ВПС чаще встречаются у женщин, например, открытый артериальный проток (в 2,7 раз чаще), триада Фалло (в 1,45 раз чаще, не путать с тетрадой того же имени), болезнь Лаутембахера (в 2,14 раз чаще) и некоторые другие патологии.
Симптомы и синдромы ВПС
Поскольку ВПС объединяет порядка двадцати разных патологий, симптоматика может различаться довольно заметно. Тем не менее, все клинические проявления обычно группируют в четыре устойчивых постоянных симптомокомплекса – синдрома.
- Кардиальный синдром. Основной и наиболее богатый симптомами. Включает боли в области сердца (кардиалгию), нарушения сердечного ритма (аритмию разных видов), сердцебиение (ощущение, что сердце выпрыгнет из груди), изменение артериального давления, пульса на удаленных от сердца сосудах.
- Синдром сердечной недостаточности. Может быть острой или хронической, в том числе с обострениями, проявляется одышкой и цианозом (синюшностью) кожных покровов. Различают три степени хронической сердечной недостаточности (легкую, среднюю и тяжелую) и четыре ее функциональных класса (1, 2, 3, 4-ый).
- Синдром хронической системной гипоксии. Это означает, что больное сердце не может обеспечить организм в целом достаточным количеством кислорода. Из-за этого организм отстает в росте и развитии, а пальцы и ногти рук приобретают особую характерную форму (симптом барабанных палочек и часовых стекол).
- Синдром дыхательных расстройств. Чаще всего его наблюдают, если порок сердца затрагивает малый круг кровообращения – тот, по которому от сердца к легким идет бедная кислородом кровь, а обратно возвращается обогащенная. Признаки – одышка, хрипы при дыхании, возможен цианоз кожных покровов.
В зависимости от конкретного диагноза, от степени выраженности дефекта, от возраста больного и массы других внешних и внутренних факторов (питания, нагрузок, чистоты воздуха вокруг и т. п.) синдромы проявляются по-разному. Вполне возможно даже длительное бессимптомное протекание или легкая хроническая форма с обострениями или без них. Но точно также возможно и стремительное ухудшение состояния, с угнетением других органов и систем с летальным исходом к концу призывного возраста.
Что говорит о врожденных пороках сердца Расписание болезней
Отдельной статьи для врожденных пороков сердца в Расписании болезней нет. Однако они прямо названы в статье 42 (глава девятая «Болезни системы кровообращения»), в которой собраны практически все врожденные и приобретенные ревматические и неревматические патологии сердца – кроме ишемии (44 статья) и гипертонии (43 статья).
При врожденных пороках сердца данная статья предусматривает медицинское освидетельствование по следующим категориям годности к военной службе:
- «В» (ограниченно годен) – если врожденный порок приводит к хронической сердечной недостаточности легкой степени. Это соответствует сердечной недостаточности второго функционального класса. Пункт в) примечаний к статье отдельно упоминает также врожденные клапанные пороки, даже если они не привели еще к сердечной недостаточности (то есть пока протекают бессимптомно).
- «Д» (не годен) – если врожденный порок приводит к хронической сердечной недостаточности средней и тяжелой степени. Это соответствует сердечной недостаточности третьего и четвертого функциональных классов. Кроме того, пункт б) примечаний к статье относит к данной категории врожденные пороки, если они привели к сердечной недостаточности первого функционального класса, а также, возможно, и к регургитации второй и более степени с недостаточностью ряда клапанов: митрального, трехстворчатого, аортального. Пункт а) примечаний дополняет список изолированными врожденными пороками с сердечной недостаточностью второго, третьего или четвертого функциональных классов, а также сочетанными (комбинированными) врожденными пороками, даже если на момент освидетельствования они еще не привели к сердечной недостаточности.
Обратите внимание: 42 статья – типичная сборная солянка, поэтому в принципе по ней ставят и категорию «Б» (годен с незначительными ограничениями, подкатегория «Б4»). Но только при приобретенных патологиях – врожденные даже при отсутствии нарушения функций, без сердечной недостаточности означают категорию «В». Еще раз: врожденные пороки сердца означают выбор между двумя непризывными категориями: «В» или «Д».
Кроме того, в 42 статье используются одновременно две системами градации сердечной недостаточности: общей (легкая, средняя, тяжелая степень тяжести, как бы нескладно это не звучало) и функциональных классов (первый, второй, третий, четвертый). А врожденные пороки по определению считаются на одну ступень – на одну степень тяжести или на один функциональный класс тяжелее приобретенных.
НО! Практически это крайне редкий вариант, потому что далеко не все пороки можно исправить так, чтобы от них ничего не осталось. Не каждый хирург согласится на подобную операцию и тем более не каждый призывник рискнет, потому что любая операция на сердце всегда связана с риском, в том числе, летального исхода.
Что делать призывнику с врожденным пороком сердца
Готовить медицинские документы, то есть проходить обследования. Лучше, если к моменту освидетельствования в военкомате у вас будет хотя бы заключение по итогам стационарного обследования в кардиологическом отделении. Расписание болезней не предъявляет никаких требований по частоте и самому факту наличия обострений, их продолжительности и т. п. Единственное, что важно для военно-врачебной экспертизы – врожденный характер порока и определенная степень сердечной недостаточности.
Поэтому обследования должны подтвердить эти два момента. Врожденный порок сердца, как правило, диагностируется в раннем детстве, а в ряде случаев может быть выявлен еще на внутриутробном этапе развития. В этом плане особых проблем быть не должно. А вот степень сердечной недостаточности – это уже сложнее: во-первых, потому что она оценивается сразу по двум системам градации, во-вторых, потому что могут быть пограничные значения, в-третьих – из-за погрешности измерений и описательного характера оценки, во многом основанной на учете жалоб самого пациента.
Так что совершенно не следует утаивать от врача на обследовании никаких симптомов и жалоб, даже если они кажутся вам незначительными. Пограничные значения сердечной недостаточности лучше перепроверить в другом обследовании: результаты первого либо подтвердятся, либо будут уточнены. В первом случае у вас окажется дополнительное доказательство вашей позиции, во втором – основание требовать от военкомата направления для, так сказать, контрольного обследования, результаты которого будут ближе к результатам одного из двух первых.
Имейте в виду, что никаких категорий «Г» при врожденном пороке сердца ставить не должны. Единственный вариант, при котором такое решение оправдано – если обследование не успевает завершиться до конца призывной кампании, и нужно хоть какое-то временно решение по вам, с которым вас не призовут. При этом оснований для категории «В» пока что недостаточно. В принципе, стационарное обследование можно рассматривать как период лечения и восстановления – главное, чтобы это не вошло у военкомата в традицию. По итогам обследования категория может быть или «В», или «Д».
Врожденный порок сердца – патология непредсказуемая, по этой причине ей уделено такое внимание в Расписании болезней. Организм с рождения годами существует с этим пороком и, естественно, как-то к нему приспосабливается, компенсирует его клинику. НО! Только в условиях привычного, в целом комфортного существования по удобному лично вам режиму и графику. Когда вы можете отдыхать и высыпаться, контролировать физическую и до определенного уровня психоэмоциональную нагрузку. Как поведет себя врожденный порок в условия армейской жизни – можно только предполагать. Но, как правило, стресс только усугубляет любые хронические, да и острые заболевания.
Так что лучше не рисковать и приложить усилия, чтобы на законных основаниях избежать призыва. Самостоятельно это действительно иногда довольно трудно. Но расхлебывать последствия срочной службы с врожденным пороком будет еще труднее. Поэтому, если не можете сами, обращайтесь к специалистам. Запишитесь, например, к нам на бесплатную консультацию. Наш юрист даст вам важнейшие сведения, как вам нужно действовать. Далее вы можете заключить с нами договор, по которому мы поможем вам собрать и направить документы, составим заявления, обжалуем незаконные решения в административном и судебном порядке, защитим ваши права и законные интересы.
